TTPとは関連のない疾患・症状で搬送された場合
後天性TTPは急性疾患であり、入院加療により寛解した症例が、免疫抑制療法を継続、減量、中止する間、外来に通院する。したがって、再発、再燃時を除き、外来通院中のTTP症例は基本的に寛解状態である。外来通院中のTTP症例が何らかの疾患・症状で搬送された場合、血小板数に変化がなければ、搬送の原因となった疾患の治療を通常通り実施すれば良い。血小板数の減少と溶血の所見が認められる場合は、再度ADAMTS13活性、ADAMTS13インヒビターの測定を実施し、再発、再燃であれば、TTP治療を再開、強化する。
参考文献
- Joly BS, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 129(21): 2836-2846. 2017.
- 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業「血液凝固異常症等 に関する研究」 班 TTP グループ．血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)診療ガイド 2020．
https://www.naramed-u.ac.jp/~trans/news/pdf/ttp.pdf - Zheng XL, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 18(10):2486-2495. 2020.
- Peyvandi F, et al. Caplacizumab prevents refractoriness and mortality in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura: integrated analysis. Blood Adv. 27;5(8):2137-2141. 2021.